Las mitocondrias son orgánulos que transforman la energía en formas utilizables para impulsar las reacciones celulares vitales. Un rasgo morfológico característico es su gran cantidad de membrana interna, que le proporciona un buen armazón para el proceso de transporte de electrones y, además, crea un compartimiento interno llamado matriz celular.
Las mitocondrias son responsables de la mayor parte de la energía útil derivada de la degradación de los carbohidratos y de los ácidos grasos, que es convertida en ATP por el proceso de fosforilación.
Las mitocondrias poseen su propio sistema genético, el cual está separado y es distinto al del genoma nuclear de la célula. Se cree que han evolucionado a partir de bacterias que desarrollaron una relación simbiótica viviendo dentro de células más grandes (endosimbiosis).
El genoma mitocondrial está constituido por moléculas circulares de ADN, como las bacterias. Las mitocondrias humanas y animales contienen un genoma de 16kb, pero están formados por secuencias no codificantes y no parece que tengan mucha más información genética, pero sí algunos ARN necesarios para la traducción de ciertas secuencias y así obtener proteínas propias de las mitocondrias. Otras proteínas mitocondriales son sintetizadas por el genoma nuclear, debido a la supuesta transferencia de ciertos genes mitocondriales al núcleo.
- Estructura y función mitocondrial
Las mitocondrias están rodeadas por un sistema de doble membrana, constituido por una interna y otra externa, separadas por un espacio intermembrana. La interna forma numerosos pliegues o crestas que se extienden hacia el interior (matriz) del orgánulo. La matriz contiene un sistema genético mitocondrial además de enzimas responsables de numerosas reacciones del metabolismo oxidativo.
El número de mitocondrias por célula depende de la demanda energética que tenga el tejido. Por ejemplo, en los pliegues de las láminas basales de las células renales hay un conjunto de mitocondrias puesto que se desarrolla el proceso de filtración, lo cual necesita mucha energía. O alrededor del axonema para obtener energía suficiente para conseguir una buena sinapsis.
Para la obtención de energía es necesario la degradación de glucosa. Las etapas iniciales de este metabolismo se producen en el citoplasma de la célula (glicólisis), donde la glucosa pasa a formar piruvato que será transportado al interior de la mitocondria donde se oxida para formar acetil CoA, que posteriormente es degradado hasta CO2 a través del ciclo de Krebs.
La oxidación de los ácidos grasos también acetil CoA, que de forma similar es metabolizado en el ciclo de Krebs. Las enzimas que participan en este ciclo se encuentran en la matriz mitocondrial y son las encargadas de toda la degradación oxidativa que se lleva a cabo.
La oxidación del acetil CoA a CO2 está unida a la reducción de NAD+ y FAD hasta NADH y FADH2, respectivamente. De esta forma, la mayor parte de la energía que deriva del metabolismo oxidativo es producida por el proceso de fosforilación oxidativa en la membrana mitocondrial interna.
Los electrones de alta energía del NADH y FADH2 se través transfiere al oxígeno molecular a través de una serie de transportadores de membrana. La energía derivada de estas reacciones se convierte en energía potencial acumulada en forma de un gradiente de protones a través de la membrana, que es utilizada para dirigir la síntesis de ATP.
- La respiración aerobia
La respiración aerobia es un complejo proceso bioquímico mediante el cual las células degradan moléculas orgánicas que toman como alimento para obtener energía, y que requiere la presencia de oxígeno.
La glucólisis y el ciclo de Krebs hacen que se formen moléculas de ATP (menos que con la fosforilación), otras de NADH y FADH2, que serás transferidos luego al oxígeno molecular, lo cual está acoplado a un transporte de electrones y una fosforilación oxidativa; ambas son dos actividades críticas en la respiración, y son las que se tratan con más detalle. Hay que tener en cuenta que la fosforilación oxidativa recoge el transporte de electrones y la quimiósmosis.
+ La cadena de transporte de electrones
Los electrones derivados del NADH y FADH2 se combinan con el O2 y la energía liberada de estas reacciones de oxidación/reducción es utilizada para dirigir la síntesis de ATP a partir del ADP. Pasar electrones de NADH a O2 conlleva un gasto importante de energía. La cadena transportadora de electrones consta de distintos transportadores organizados en cuatro complejos en la membrana mitocondrial interna.
Existe otro quinto complejo de proteínas que sirve para acoplar las reacciones de transporte de electrones. Los electrones del NADH entran en la cadena por el complejo I, y son transportados por la ubiquinona hasta el complejo III. En este complejo, los electrones se transfieren del citocromo b al c (una proteína de membrana periférica unida a la cara externa de la membrana interna), y se transportan al complejo IV, siendo finalmente transferidos al O2.
Existe un complejo intermediario, el complejo II, que recibe los electrones de un producto interno del ciclo de Krebs y los pasa al FADH2, en lugar de al NADH, y después a la ubiquinona. A partir de ésta, los electrones siguen el camino del complejo III, como anteriormente. Este paso alternativo sólo conlleva la formación de ATP para dar energía a los complejos III y IV.
+ Acoplamiento quiosmótico
El transporte de electrones a través de los complejos III y IV está acoplado al transporte de protones desde la matriz al espacio intermembrana, estableciendo un gradiente de protones a través de la membrana interna.
Los complejos I y IV actúan como bombas de protones a través de la membrana como consecuencia de cambios conformacionales inducidos por el paso de electrones. En el complejo III, los protones son transportados a través de la membrana mediante la ubiquinona, que acepta protones de la matriz en los complejos I y II, y los libera al espacio intermembrana en el complejo III.
A la par que se van transportando protones al exterior de la membrana interna, también se están orientando otros hacia la matriz para crear moléculas de agua combinándose con el O2 que está presente.
Debido a que la bicapa fosfolipídica es impermeable a los iones, los protones sólo pueden atravesar la membrana a través de un canal de proteínas. Esta restricción permite aprovechar la energía del gradiente electroquímico que se genera debido al bombeo de protones y que sea convertida en ATP, mediante la acción del complejo V o ATP sintasa.
+ Generación quimiosmótica de ATP
En las mitocondrias, el transporte de electrones genera un gradiente de protones a través de la membrana interna, que se utiliza para dirigir la síntesis de ATP en la matriz.
- Ciclo de vida mitocondrial
Las mitocondrias sólo se dividen durante la interfase, pero el ADN mitocondrial se va replicando durante todo el ciclo celular. En cambio, el ADN nuclear sólo se replica durante la fase S.
La membrana mitocondrial interna se extiende por la matriz hasta que se fusiona con el lado opuesto. Se unen las membranas internas y externas y gracias a un estrangulamiento final se obtiene otra mitocondria nueva.
Cuando una mitocondria debe ser eliminada por alguna razón, como un mal funcionamiento, un lisosoma junto a un autosoma, formando un fagolisosoma, se unirá a la mitocondria para proceder a su reciclaje.
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Artículo redactado por Pablo Rodríguez Ortíz, Graduado en Biología por la Universidad de Málaga.